Primær gallærkolangitis, tidligere kaldet primær biliær cirrhosis, er en sjælden og kronisk leversygdom, der forårsager betændelse og progressiv ødelæggelse af galdekanalerne, som er små kanaler, der bærer galde fra leveren til galdeblæren og tarmen.
Selvom årsagerne ikke er klare, betragtes det som en autoimmun sygdom og påvirket af genetik, som hovedsageligt rammer kvinder fra 40 til 60 år.
Selv om der ikke er nogen kur mod biliærcholangitis, kan behandlingen forsinkes tidligt, så sygdomsudviklingen kan forsinke, forhindrer ødelæggelsen af galdekanaler, der fører til galdepåvirkning, dannelse af lårvæv uden funktion og udvikling af cirrose af leveren. Tjek hvordan man identificerer levercirrhose.
Vigtigste symptomer
I de fleste tilfælde forårsager primær biliær cholangitis ingen symptomer, så sygdommen fortsætter i mange tilfælde med at udvikle sig, indtil den opdages ved rutinemæssige eksamener eller endog alvorligt kompromitterer leveren. På dette stadium kan det forårsage symptomer som:
- Overdreven træthed
- Kløende hud;
- Tørre øjne og mund;
- Muskel- og ledsmerter
- Hævelse af fødder og ankler;
- Hud og gule øjne;
- Diarré med fedtslim.
Det er også almindeligt, at primær gallærkolangitis forekommer i forbindelse med andre autoimmune sygdomme, såsom f.eks. Tør keratokonjunktivitis, Sjogrens syndrom, rheumatoid arthritis, sclerodermi eller Hashimoto's thyroiditis.
Da sygdommen har et forhold til genetik, kan mennesker, der har tilfælde af denne sygdom i familien, lave tests for at identificere, om de også har galdekanalcholangitis, fordi selvom det ikke er en arvelig sygdom, er der flere chancer for at have flere tilfælde inden for samme familie.
Sådan diagnostiseres
Generelt opstår mistanke om primær biliær kolangitis, når der ses ændringer i en rutinemæssig blodprøve udført for at vurdere leverfunktionen, såsom forøgede leverenzymer eller bilirubin.
I disse tilfælde kan lægen for at identificere sygdommen anmode om mere specifikke tests, såsom dosering af anti-mitokondrie antistoffer, anti-nukleare antistoffer og markører af galde læsioner såsom alkalisk phosphatase eller GGT.
Imaging test såsom ultralyd eller et cholangiogram kan indikeres for at evaluere leverens strukturer. Derudover kan en leverbiopsi være påkrævet, hvis der er tvivl om diagnosen eller for at evaluere sygdommens progression. Lær mere om leverprøver.
Hvordan er behandlingen færdig?
Målet med behandling af primær biliær kolangitis er at kontrollere symptomerne og forhindre forværring af sygdommen, så din læge kan anbefale brug af medicin som:
- Ursodeoxycholsyre: er den vigtigste medicin, der anvendes i behandlingen og hjælper galde til at forlade leveren, undgå akkumulering af toksiner i leveren;
- Kolestyramin: er et pulver, der skal blandes i mad eller drikke og hjælper med at lindre kløe forårsaget af sygdommen;
- Pilokarpin og fugtgivende dråber: hjælper med at hydrere slimhinderne i øjnene og munden, så tørhed undgås.
Ud over disse kan lægen anbefale andre lægemidler i henhold til symptomerne hos hver patient. Derudover kan levertransplantation i mere alvorlige tilfælde stadig være nødvendig, især når skaden allerede er meget avanceret.
Den obeticolske syre er en ny medicin, der kan hjælpe til behandling af disse patienter, som har funktionen at forbedre galdeflowet, forhindre betændelse og obstruktion af galdekanalerne, men til dato er den endnu ikke blevet kommercialiseret i Brasilien .
